Osteomielite crônica multifocal recorrente (CRMO) | happilyeverafter-weddings.com

Osteomielite crônica multifocal recorrente (CRMO)

O importante é que esta condição é
não causada por uma infecção, embora os sintomas sejam muito semelhantes à doença óssea causada pela infecção chamada osteomielite. CRMO tem períodos de remissão e exacerbação, o que significa que os sintomas às vezes estão presentes e às vezes não. Ela afeta principalmente o sistema esquelético, embora algumas vezes os locais "extra-esqueléticos" também possam ser afetados. Os locais mais comuns são as metáforas dos ossos longos, coluna, pélvis e cintura escapular. Embora esta doença tenha sido reconhecida como uma entidade clínica há quase três décadas, sua origem e patogênese não são totalmente claras.
As características clínicas e radiológicas da doença são variáveis ​​e o diagnóstico pode ser difícil.

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Vários nomes foram usados ​​para descrever essa condição e incluem

  • osteomielite multifocal crônica,
  • osteomielite crônica multifocal recorrente, e
  • Síndrome SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose, osteíte).

Incidência da condição

Esta doença é rara e afeta principalmente crianças. É mais comum em meninas do que meninos, na proporção de cinco para um. No entanto, os adultos também podem ser afetados. Nas crianças, pode desenvolver-se entre os 4 e os 14 anos, sendo a idade de 10 anos o ponto de partida mais comum para o desenvolvimento desta condição. Nenhum dado epidemiológico sobre incidência e prevalência foi publicado até o momento. No entanto, a incidência pode ser estimada em 1: 1.000.000.

Quais são os sintomas comuns?

A osteomielite crônica multifocal recorrente é um distúrbio que danifica a área afetada do osso e cria formações características também conhecidas como lesões ósseas. O problema é que, quando essas lesões surgem, elas causam

  • dor profunda,
  • mancando
  • febre,
  • possível virada constitucional,
  • inchaço
  • vermelhidão da pele.

A dor pode ser bastante severa e pode limitar as atividades da criança. Não só isso pode impedir que a criança vá para a escola, mas às vezes pode até requerer hospitalização. Ela afeta principalmente as metáfises dos ossos longos, além da coluna, da pelve e da cintura escapular. Alguns ossos parecem ser mais afetados pelo CRMO do que outros e isso inclui a tíbia, o osso da coxa e a clavícula (clavícula). Muitos jovens com OMRC apresentam dor em mais de uma área do osso.

Possível causa do CRMO

A causa desta condição é desconhecida, apesar da investigação intensiva durante um período de mais de 30 anos. Culturas cuidadosamente feitas e amostragem de tecidos em lesões ósseas em crianças com esta doença, usando as melhores técnicas disponíveis, não produziram nenhum agente infeccioso aparente.
As principais sugestões para possíveis causas incluem:

  • doença infecciosa,
  • reacção auto-imune (em que os glóbulos brancos, em vez de procurarem e destruírem invasores estrangeiros, ligam o corpo e atacam as células normais) ou
  • um defeito no sistema imunológico.

Acredita-se que o Propionibacterium acnes esteja envolvido na patogênese. No entanto, em coortes maiores e utilizando técnicas microbianas de última geração, não foram detectados agentes infecciosos aparentes no local da lesão óssea em pacientes pediátricos.
Há também alguns especialistas que acreditam que é uma condição hereditária e que a genética desempenha um papel importante no seu desenvolvimento. Eles encontraram uma associação significativa de CRMO com um alelo raro do marcador D18S60, resultando em um risco relativo de haplótipo (HRR) de 18.
Isto sugere a existência de um gene nesta região contribuindo de forma significativa para a etiologia do OMRC e, concomitantemente, demonstra evidências de uma base genética do OMRC. Este gene é diferente do RANK, que é mutado na osteólise expansiva familiar (FEO), mas não no CRMO.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui

  • osteomielite bacteriana,
  • Sarcoma de Ewing,
  • leucemia,
  • linfoma
  • rabdomiossarcoma
  • metástase de neuroblastoma,
  • granuloma eosinofílico
  • Histiocitose de células de Langerhans.


Alguns especialistas nomearam alguns critérios precisos para diagnosticar essa condição:

  • duas ou mais lesões ósseas simulando osteomielite,
  • achados radiológicos e de cintilografia óssea compatíveis com osteomielite,
  • seis meses ou mais de sintomas crônicos e recidivantes,
  • falha de resposta a pelo menos um mês de antibioticoterapia apropriada,
  • A falta de outra causa identificável.

Manifestações clínicas

Manifestações esqueléticas

  • Lesões unifocais ou multifocais, inicialmente osteolíticas, posteriormente hiperostóticas e escleróticas, principalmente nas metáfises dos ossos longos e da cintura escapular, mas qualquer osso pode ser afetado. Recaídas são freqüentes, mesmo sob terapia.
  • A artrite das articulações adjacentes e distais é frequente. O CRMO pode ser uma característica da artrite relacionada à entesite no início ou durante o curso da doença.


Envolvimento de outros órgãos

  • Pustulose palmoplantar, psoríase ou acne conglobata
  • Uveíte
  • Doença inflamatória intestinal

Diagnóstico de osteomielite multifocal recorrente crônica

O diagnóstico clínico em crianças afetadas pode ser difícil porque o quadro clínico e o curso da doença podem variar significativamente. O CRMO pode ter sintomas semelhantes a outras condições, por exemplo, artrite. As características radiológicas e de ressonância magnética do CRMO foram descritas, mas o diagnóstico diferencial permanece difícil, incluindo doenças reumáticas, osteomielite bacteriana e malignidade. Para obter um diagnóstico, a pessoa precisa ter uma série de testes e varreduras.

Biópsia óssea
A biópsia óssea é geralmente a melhor maneira de fazer isso. Durante este procedimento, uma pequena amostra do osso inflamado é removida com uma agulha, geralmente sob anestesia, para ser examinada ao microscópio. O padrão ouro para o diagnóstico de OMRG é a histopatologia das lesões ósseas. As lesões consistem em células inflamatórias crônicas e as culturas são caracteristicamente negativas. Em lesões muito precoces, os granulócitos podem ser observados e, posteriormente, há principalmente linfócitos ou monócitos. Todas as culturas bacterianas e fúngicas dos tecidos da biópsia nativa devem ser negativas.

Achados radiográficos simples
Os achados feitos por imagem radiográfica simples são variáveis. O CRMO pode se apresentar como uma lesão osteolítica, esclerótica ou misto-esclerótica mista.

Ressonância magnética
Este é um método de diagnóstico muito bom e eficaz. A ressonância magnética tem sido utilizada para avaliar a atividade das lesões e identificar o local mais apropriado para a biópsia.

Tratamento da osteomielite multifocal crônica recorrente

O tratamento eficaz e definitivo ainda é impossível. O objetivo do tratamento é tentar prevenir os surtos e tratá-los caso ocorram. Geralmente, o tratamento a longo prazo é necessário para monitorar qualquer distúrbio de crescimento nos ossos afetados.

Antibióticos não são bons
A experiência tem mostrado que o tratamento antibiótico não é eficaz para lidar com crises de CRMO, pois não há infecção subjacente para tratar. Isto é provavelmente porque nenhuma bactéria pode ser encontrada nas amostras de biópsia óssea.

Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs)
Os ossos afetados respondem bem aos antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) e são a principal escolha para o tratamento efetivo. A azitromicina tem sido utilizada no tratamento desta condição devido aos seus efeitos anti-inflamatórios e imunomodulatórios.

Fisioterapia
A fisioterapia tem mostrado ser um método terapêutico muito eficaz. Está provado que a fisioterapia também pode ajudar a melhorar o movimento e a flexibilidade dos ossos afetados e das articulações ao redor.

Esteróides
Casos graves de OMR podem ser tratados com doses regulares de esteróides, que amortecem a inflamação e permitem que o osso se cure. Esteróides orais, bisfosfonatos e sulfassalazina foram usados ​​em casos específicos. Outros medicamentos que têm o mesmo efeito de "amortecimento" também podem ser recomendados, isoladamente ou em conjunto com esteróides.

Operações cirúrgicas
Se as lesões ósseas são óbvias e causam problemas, elas podem ser removidas com uma operação. Tratamentos cirúrgicos agressivos e procedimentos que aumentem o risco de fraturas patológicas em particular, devem ser evitados.

Leia mais: Osteomielite: infecção óssea

Curso de doença e prognóstico

O resultado a longo prazo do CRMO é mal compreendido. No entanto, pode induzir:

  • dificuldades escolares,
  • deformidades ósseas,
  • psoríase,
  • doença inflamatória intestinal


A maioria das crianças com OMRC entra em remissão no final da infância, mas algumas têm recaídas no final da adolescência ou no início da idade adulta. No entanto, se certas áreas do osso são afetadas, isso pode fazer com que o membro não se desenvolva adequadamente deixando-o mais curto do que o outro. Isso pode ser tratado de várias maneiras, incluindo cirurgia. Embora crianças e jovens com OCRM precisem perder alguma escolaridade devido à doença, a maioria deles cresce para levar uma vida normal, trabalhando e criando uma família.
Recentemente, a evolução de CRMO em artrite ou espondiloartropatia tem sido documentada em vários estudos de coorte de crianças e adultos jovens. Parece que o envolvimento inflamatório articular no momento do diagnóstico e durante o curso da doença pode ter sido subestimado até recentemente. Patogeneticamente, o CRMO está ligado à artrite juvenil e as características do CRMO podem se sobrepor a características de artrite relacionada à entesite ou artrite psoriática.
A linha inferior é que, geralmente, as perspectivas para crianças e jovens adultos com CRMO são excelentes. A maioria responde bem ao tratamento e sofre poucos efeitos a longo prazo.

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